Nicholas IIs sønn Alexey. Tsarevich Alexei: hva den siste arvingen til den russiske tronen delte med sin personlige dagbok. Oppdra barn i kongefamilien

Privat virksomhet

Alexey Nikolaevich Romanov (1904-1918) Han ble født i Peterhof, og var det femte og mest etterlengtede barnet i familien til keiser Nicholas II. Før dette fødte keiserinne Alexandra Feodorovna fire døtre etter hverandre. Nesten fortvilet over å vente på sønnen deltok kongeparet på glorifiseringen av Serafim av Sarov i juli 1903 i Sarov, hvor keiseren og keiserinnen ba om en arving.

Imidlertid ble foreldrenes glede etter fødselen av sønnen veldig snart overskygget av redsel - på hans mors side arvet Alexey hemofili - en sjelden arvelig sykdom assosiert med et brudd på blodkoagulasjonsprosessen.

Sykdommen hemofili ble tydelig i Tsarevich allerede i september 1904, da babyen, som ennå ikke var to måneder gammel, begynte å få alvorlige blødninger fra navlen.

Arvingens sykdom manifesterte seg i det faktum at hvert blåmerke, som et resultat av at selv den minste indre blodåren sprakk (som i vanlig person ville ende med et enkelt blåmerke) forårsaket indre blødninger som ikke ville stoppe. Sakte, men uten å stoppe, trengte blodet inn i omkringliggende muskler og annet vev, det dannet seg et hematom på størrelse med et stort eple, huden mistet sin elastisitet og kunne ikke lenger strekke seg, trykket bremset blodsirkulasjonen, noe som resulterte i dannelsen av en blodpropp. Etter dette løste hematomet seg gradvis og det mørke lilla blåmerket ble til en flekkete gulgrønn. Mindre ytre kutt eller riper hvor som helst på overflaten av kroppen utgjorde ingen fare - de ble umiddelbart helbredet, og deretter ble en tett bandasje påført dem, som komprimerte blodåren og lot skaden gradvis gro. Unntaket var blødning fra munn eller nese, siden det på slike steder var umulig å påføre en bandasje på kilden til blødningen. En dag døde prinsen nesten av en neseblod, selv om han ikke opplevde noen smerte.

Sykdommen forårsaket konstante blødninger i leddene, noe som forårsaket Alexei uutholdelig smerte og gjorde ham til en funksjonshemmet person. Blod, som samler seg i leddrommet i albuen, kneet eller ankelen, presset på nerven, noe som resulterer i sterke smerter. I tillegg ødela blodet som kom inn i leddet sener og vev, noe som fikk lemmene til å fryse i bøyd stilling. Noen ganger var årsaken til blødningen kjent, noen ganger ikke. Det hendte at Tsarevich bare kunngjorde: "Mamma, jeg kan ikke gå i dag," eller: "Mamma, jeg kan ikke bøye albuen i dag." Det beste middelet For å komme ut av denne tilstanden var det konstante øvelser og massasje, men det var alltid en fare for at blødningen skulle starte igjen. Arvingen fikk ikke morfin for å lindre smertesymptomer på grunn av dets destruktive egenskaper, så han sluttet å føle smerte først da han mistet bevisstheten. Hvert tilfelle betydde uker med sengeleie, og behandlingen inkluderte varme gjørmebad og en litani av tunge ortopediske jernapparater designet for å rette ut lemmene.

Høsten 1912, under det tradisjonelle oppholdet til kongefamilien på jaktterrenget til Spala i Øst-Polen, hoppet kronprinsen uten hell i en båt og fikk alvorlig blåmerke på innsiden av låret i lyskeområdet: det resulterende hematomet gjorde det ikke løse i lang tid, barnets helse var veldig alvorlig, det var en reell dødstrussel. I disse dager ble det for første og eneste gang publisert en regjeringsbulletin om arvingens alvorlige tilstand. I den ble imidlertid ikke Tsarevichs sykdom navngitt.

"Den uheldige lille led forferdelig," skrev Nikolai til moren, "smerten grep ham i spasmer og gjentok seg nesten hvert kvarter. Fra høy temperatur han var forvirret dag og natt, satte seg opp i sengen, og smerten begynte umiddelbart etter bevegelse. Han fikk nesten ikke sove, han kunne heller ikke gråte, han bare stønnet og sa: «Herre, forbarm deg.»

På grunn av blødninger i leddene var arvingen ofte ute av stand til å gå, og i alle nødvendige tilfeller ble han båret i armene til en spesielt utpekt "onkel" - dirigenten for vaktbesetningen, A.E. Derevenko, tildelt ham fra alderen av to. Hans kjærlighet til onkel Derevenko var øm, varm og rørende. En av hans største gleder var å leke med onkelens barn og være blant vanlige soldater.

Til tross for sin sykdom, i henhold til erindringene fra hans samtidige, var Alexey en kjekk gutt, med et rent, åpent ansikt, selv om det var for tynt.

Tsarevich hadde en avslappet karakter, han elsket foreldrene og søstrene sine veldig høyt, som på sin side elsket ham, spesielt storhertuginne Maria. Alexey var en dyktig student og gjorde fremskritt i å lære språk.

Under første verdenskrig var Alexei, som var arving til tronen, sjef for flere regimenter og ataman for alle Kosakk tropper, besøkte den aktive hæren sammen med sin far, tildelt utmerkede soldater, etc. Han ble tildelt St. George-medaljen i sølv av 4. grad for det motet som ble vist når han besøkte et militærsykehus i en avskallet sone.

I mars 1917 signerte Nicholas II for seg selv og sønnen abdikasjonen av tronen til fordel for sin bror, storhertug Mikhail Alexandrovich.

I august 1917 ble Alexey og hans familie sendt fra Tsarskoye Selo i eksil i Tobolsk, og senere til Jekaterinburg. Den siste forverringen av hemofili skjedde i Tobolsk i begynnelsen av 1918. T. Melnik beskrev sykdomsutbruddet som følger: «Plutselig ble Alexey Nikolaevich syk. Dette var en stor ulykke for alle, siden han igjen led mye, han hadde den samme indre blødningen fra blåmerket som allerede hadde plaget ham så mye i Spala. Forferdelig livlig og munter, han hoppet, galopperte og spilte veldig voldsomme spill. En av dem er en tur ned trappetrinnene i en trebåt på løpere, den andre er en slags improvisert huske laget av en tømmerstokk. Jeg vet ikke under hvilken av dem, men Alexey Nikolaevich skadet seg selv og ble syk igjen.» Tsarevich begynte aldri å bevege seg normalt før han døde.

«Alexey tok sitt første bad etter Tobolsk; kneet blir bedre, men han kan ikke rette det helt ut. Været er varmt og behagelig. Vi har ingen nyheter utenfra», står det i den siste oppføringen i dagboken til Nicholas II, datert 13. juli 1918.

Noen dager senere - natt til 16. til 17. juli - ble Alexey skutt sammen med foreldrene og søstrene sine i Ipatiev-huset i Jekaterinburg.

I følge vitnesbyrdet til Medvedev, en av deltakerne i henrettelsen, måtte det flere skudd til for å drepe Tsarevich.

I 1991, i nærheten av Jekaterinburg, ble restene av den henrettede kongefamilien oppdaget - Nicholas II, hans kone Alexandra Feodorovna, deres døtre Olga, Tatyana, Anastasia og fire personer fra det kongelige følget. Etter lange undersøkelser viste det seg at restene av Tsarevich Alexei og prinsesse Maria ikke var blant dem.

I august 2007 ble forkullede levninger oppdaget i Porosyonkovo ​​Log nær Jekaterinburg, ikke langt fra et stort gravsted, antagelig identifisert som restene av Alexei og Maria. I 2008 bekreftet genetisk analyse at restene tilhører barna til Nicholas II. Den russisk-ortodokse kirken anerkjente imidlertid ikke resultatene, og restene av Tsarevich Alexei ble aldri gravlagt. Siden 2011 har de vært lagret i den russiske føderasjonens statsarkiv

I september 2015 ble etterforskningen av straffesaken om levningene etter medlemmer av kongefamilien – storhertuginne Maria og tronfølger Alexei – gjenopptatt. I desember 2015 ble restene av Alexey og Maria overført for midlertidig lagring til Novospassky kloster Moskva.

Hans keiserlige høyhet, storhertug Alexei Nikolaevich Romanov.

Hva er han kjent for?

Arving Tsarevich og storhertug, femte barn og eneste sønn av Nicholas II og Alexandra Feodorovna, som levde bare 14 år og slet med en alvorlig sykdom gjennom hele sitt korte liv.

Historikere forbinder fremveksten av den eldste og hans enorme innflytelse på Alexei med Grigory Rasputins evne til å lindre lidelsene til Alexei. kongelig familie(primært til Alexandra Fedorovna) og politiske liv Russland på begynnelsen av det tjuende århundre. Selv advarslene til keiserinnens søster Elizaveta Feodorovna om at folks misnøye med Rasputin ble overført til kongefamilien, påvirket ikke på noen måte holdningen til Tsarevichs mor til "den eldste".

I følge en rekke forskere, på mange måter Negativ påvirkning Rasputin førte landet til revolusjon.

I 2000 kanoniserte den russisk-ortodokse kirke Nicholas II, hans kone og barn, inkludert Tsarevich Alexei, som hellige nye martyrer og bekjennere av Russland.

Hva du trenger å vite

I en årrekke etter henrettelsen av kongefamilien forsvarte sovjetiske myndigheter hardnakket offisiell versjon at bare Nicholas II ble skutt i Ipatiev-huset, og hans kone og sønn ble fraktet til et "trygt sted" (døtrenes skjebne ble holdt stille). Denne feilinformasjonen drev rykter om at noen familiemedlemmer klarte å rømme og rømme med livet i behold. I tillegg ble liket av kronprinsen ikke funnet i den generelle begravelsen av kongefamilien, noe som fortsatt gir opphav til mange spekulasjoner. Antall "Alekseevs", i annen tid de som utgir seg for å være den overlevende sønnen til den siste russiske keiseren har allerede passert åtte dusin.

Den siste "sensasjonen" som fikk bred respons på Internett var informasjonen om at Tsarevich faktisk ikke ble skutt, men han ble reddet, vokste opp og ble den sovjetiske folkekommissæren, og deretter statsministeren i USSR, Alexei Kosygin .

Den primære kilden til den vidt sirkulerte sensasjonen er artikkelen «Den kongelige familien: det virkelige liv etter den påståtte henrettelsen" av Sergei Zhelenkov, kalt en historiker av kongefamilien, i avisen "President". Ifølge denne artikkelen ble henrettelsen i Ipatiev-huset natt til 16. til 17. juli 1918 angivelig iscenesatt, og suverenen og hans husstand klarte å rømme gjennom en hemmelig passasje. Personlig overvåket av Stalin, ifølge Zhelenkov, ble Tsarevich Alexei til slutt den sovjetiske statsministeren Alexei Kosygin.

Direkte tale

N. A. Sokolov om Tsarevich Alexei (fra boken "The Murder of the Royal Family"):«Arvingen, Tsarevich Alexei Nikolaevich, var en 14 år gammel gutt, smart, observant, mottakelig, kjærlig og munter. Han var lat og likte ikke bøker spesielt. Han kombinerte egenskapene til sin far og mor: han arvet farens enkelhet, var fremmed for arroganse, men hadde sin egen vilje og adlød bare sin far. Moren hans ville, men kunne ikke være streng med ham. Læreren hans Bitner sier om ham: "Han hadde en stor vilje og ville aldri underkaste seg noen kvinne." Han var veldig disiplinert, reservert og veldig tålmodig. Utvilsomt satte sykdommen sitt preg på ham og utviklet disse egenskapene hos ham. Han likte ikke rettsetikette, elsket å være sammen med soldatene og lærte språket deres, ved å bruke rent folkelige uttrykk han overhørte i dagboken sin. Han minnet om moren sin i sin gjerrighet: han likte ikke å bruke pengene sine og samlet på forskjellige kastede ting: spiker, blypapir, tau osv.»

Tsarevich Alexei Nikolaevich ble født 12. august 1904 i Peterhof og henrettet 17. juli 1918 i Jekaterinburg. Han var det femte eldste barnet, den eneste mannlige arvingen til Nicholas II og kona Alexandra Feodorovna.

Om karakter

Tsarevich Alexei Nikolaevich ble en ekte gave til foreldrene hans, siden de hadde ventet på ham i veldig lang tid. Før dette var fire døtre allerede født, og kongen trengte en mannlig arving.

Paret ropte til Herren. Gjennom deres bønner ble Alexey Nikolaevich Romanov født. Han ble døpt i det store palasset i Peterhof i 1904. Utad var den unge mannen veldig pen og kjekk, til og med kjekk. Til tross for alle strabasene hadde han et rent og åpent ansikt. På grunn av sykdommen oppsto imidlertid overdreven tynnhet.

Gutten var fleksibel i karakter og elsket sine kjære. De fant alltid felles grunn, spesielt med prinsesse Maria. Han oppnådde suksess i studiene og var god i språk. Den unge mannen viste et livlig sinn og observasjon, visste hvordan han skulle være kjærlig og nyte livet uansett. Moren hans elsket ham og brydde seg om ham.

Arvingen var mer tilbøyelig til streng militær oppførsel enn til hoffmennenes etikette, og adopterte den populære dialekten. Han var ikke en pengebruker og reddet til og med diverse, ved første øyekast, unødvendige ting som spiker eller tau med mål om senere å bruke dem til noe.

Hæren tiltrakk ham. Han gikk ikke over bord med maten, han kunne spise vanlig kålsuppe, grøt og svartbrød - soldatmat. Han ble til og med en smakebit på soldatkjøkkenet. Så vi kan si at vanlige soldater i Det russiske imperiet de spiste på samme måte som prinsen, som var helt etter hans smak.

Inntrykk fra Moskva

I åtte år forlot ikke Alexey Nikolaevich Romanov St. Petersburg. Han besøkte Moskva første gang i 1912, da han dro dit sammen med foreldrene for en åpning for bestefaren.

Tsarevich ble møtt i Kreml med et ikon av Guds mor, malt spesielt for hans ankomst. Hele Moskva-adelen gledet seg over dette møtet, siden de så sin fremtidige tsar, som man da trodde. Gutten var også fornøyd med turen, siden det var hans første offisielle opptreden som tronfølger.

Militærtjeneste

Da den første var i full gang Verdenskrig, prinsen hadde stillingen som sjef for noen regimenter og ataman for troppene til alle kosakker. Sammen med faren besøkte de hæren, hvor de ga priser til soldater som markerte seg på slagmarken.

For sine prestasjoner i sin tjeneste ble han tildelt St. Georges sølvmedalje av 4. grad. Jeg måtte imidlertid glemme videre karriereutvikling. Den 2. mars 1917 ga faren avkall på rettighetene til tronen for seg selv og sønnen. Tronen ble tatt av Mikhail Alexandrovich, yngre bror Nicholas.

Denne avgjørelsen ble tatt av keiseren etter å ha konsultert en kirurg, som sa at sykdommen som plaget Alexei kunne leves med. Men for å unngå trusler mot helsen, er det bedre å nekte kongelige saker.

Sykdom

Alle barna til Nicholas II, bortsett fra Alexei Nikolaevich, var helt friske. Gutten arvet imidlertid hemofili fra moren. Den samme sykdommen oppsto blant mange europeiske herskere.

Legene merket en negativ trend allerede høsten 1904. Da led babyen av blødninger som begynte fra navlen. Ethvert blåmerke eller sår viste seg å være en ekte straff fra Gud, siden tårene ikke leget og det skadede vevet ikke leget. Noen ganger ble det til og med hematomer på størrelse med et eple dannet.

Tsarevich Alexei Nikolaevich led av det faktum at huden hans ikke strakte seg ordentlig, og blodsirkulasjonen ble svekket på grunn av trykk. Problemet var stadig å danne blodpropp. Barnepikene til Tsarevich Alexei ble tvunget til å overvåke gutten og behandle ham veldig nøye. Små riper ble dekket med tette bandasjer som strammet blodårene. Det var imidlertid tilfeller hvor dette ikke var nok. En dag endte en neseblod nesten med døden for prinsen. Han kjente ingen smerte.

Fysisk lidelse

Alexey Nikolaevich Romanov var utsatt for ikke bare ytre, men også indre blødninger. De påvirket hovedsakelig leddene. Dermed ble en veldig ung gutt til en funksjonshemmet person, siden blodet samlet seg og ikke kunne komme ut, og la press på nerven. Vev, bein og sener ble ødelagt. Han kunne ikke bevege lemmene fritt.

Biografien til Tsarevich Alexei er virkelig full av sorger og prøvelser fra en veldig ung alder. Han gjorde øvelser og fikk massasje, men han kunne aldri beskyttes mot nye problemer.

Det ser ut til at den eneste redningen var destruktiv morfin, men foreldrene bestemte seg for ikke å ødelegge sønnen deres med det. Så han kunne bare unngå smerte ved å miste bevisstheten. Tsarevich Alexei Nikolaevich lå i sengen i flere uker, lenket i ortopediske apparater som rettet opp lemmene hans, og tok også konstant bad fra helbredende gjørme.

Ny skade

En rutinemessig tur til et jaktterreng endte forferdelig i 1912. Da gutten kom inn i båten skadet han beinet og det dukket opp et hematom som ikke ble borte på lenge. Legene fryktet det verste.

Det ble sendt ut en offisiell kunngjøring om dette, som imidlertid ikke nevnte hvilken sykdom den unge mannen led av. Skjebnen til Tsarevich Alexei er full av mørke og lidelse, og ikke enkle barndomsgleder. Han kunne ikke engang gå alene på en stund. Den ble båret i armene til en person spesielt utnevnt til denne stillingen.

Sykdommen ble spesielt akutt da kongefamilien ble eksilert til Tobolsk i 1918. Barna til Nicholas II overlevde flyttingen godt. Prinsen fikk imidlertid igjen en indre skade. Jeg begynte å lide av blødninger i leddene. Men gutten ville bare leke. En dag hoppet han og løp, og som et resultat skadet han seg selv. Mer som dette artig spill han var ikke i stand til å gjenta det, siden han forble ufør til sin død.

Etterforskning

Tsarevichs liv ble forkortet da han og hele familien ble skutt i Jekaterinburg. Dette skjedde i Ipatiev-huset natt til 17. juli 1918. En av deltakerne i denne operasjonen bekreftet at den unge mannen ikke døde umiddelbart.

Helligkåringen fant sted i 1981, men den ble gjort av et utenlandsk ortodoks samfunn. Moskva-patriarkatet ble med i det først i 2000.

Det er også verdt å fortelle om et annet interessant faktum.

I 1991 ble restene av kongefamilien undersøkt. De identifiserte ikke ungdommens kjøtt og bein. Denne tilstanden forklares av det faktum at han og kroppen til en av søstrene ble brent.

Sommeren 2007, i utkanten av Piglet Log, nær hovedgraven, ble det funnet forkullede rester, som ifølge etterforskere tilhører tsarens barn. I 2008 ble det gjennomført en undersøkelse som E. Rogaev jobbet sammen med spesialister fra USA på. Det ble mottatt bekreftelse på at disse relikviene tilhørte likene til kongens arvinger. Til nå har de ikke blitt gravlagt fordi den russisk-ortodokse kirken ikke har anerkjent dem. Siden 2011 ble de forkullede likene lagret i hovedarkivet til staten, og i 2015 ble de fraktet til mennenes

Den uskrevne historien

Tsarevich Alexei Nikolaevich Romanov ble kanonisert ganske fortjent. Han er æret som en lidenskapsbærer. Memorial Day er 4. juli, ifølge den julianske kalenderen. Sommeren 2015 utstedte president D. Medvedev et dekret om å gjennomføre gjenbegravelsen av Alexei og hans søster Maria.

Kirken har fortsatt mange spørsmål angående disse levningene. Historien om Tsarevich Alexei kan knapt kalles gledelig. Kort liv, og hvor mye smerte det er i det! Dessuten, når vi leser om karakteren til den unge mannen, kan vi konkludere med at han vekket sympatien til ikke bare hoffmennene, men også vanlige mennesker. Kanskje han ville ha gjort en fantastisk konge hvis ikke for sykdom og henrettelse.

Hemofili, eller "kongesykdom," er en alvorlig manifestasjon av genetisk patologi som påvirket kongehusene i Europa på 1800- og 1900-tallet. Takket være dynastiske ekteskap spredte denne sykdommen seg til Russland. Sykdommen manifesterer seg i en reduksjon i blodpropp, så hos pasienter er enhver, selv mindre, blødning nesten umulig å stoppe.

Vanskeligheten med å registrere denne sykdommen er at den manifesterer seg bare hos menn, og kvinner, mens de forblir tilsynelatende sunne, overfører det berørte genet til neste generasjon. Det følger logisk av dette at genet som forårsaker sykdommen er assosiert med X-kromosomet. Kvinner har to X-kromosomer, ett av dem har et mutant gen, og det andre har et sunt. Det mutante genet er recessivt, så selve sykdommen viser seg ikke eksternt.

Men hvis sønnen til en kvinnelig bærer etter naturens vilje arver kromosomet som bærer sykdommen, har han ikke lenger et duplikat sunt fragment i Y-kromosomet, og hemofili observeres.

Overføring av hemofili fra dronning Victoria til hennes etterkommere // Science/AAAS

Hemofili kom til den russiske kongefamilien fra den engelske dronning Victoria (1819-1901). Hennes barnebarn (datteren til datteren Alice) ble keiserens kone, den russiske keiserinnen Alexandra Feodorovna. Fra henne ble sykdommen overført til sønnen hennes, storhertug Alexei, som led av alvorlige blødninger fra tidlig barndom. Disse fakta er kjent fra historien, men den genetiske opprinnelsen til hemofili forble ukjent: denne sykdommen er svært sjelden, og dens mannlige bærere fortsetter vanligvis ikke lenger familielinjen. Nylige utgravninger, forskning og gjenbegravelse av restene av keiser Nicholas II og hans familie gjorde det imidlertid mulig for forskere å oppnå, om enn i små mengder, uvurderlige genetisk materiale, som tillot oss å studere sykdommen i detalj.

Forskningsresultater internasjonal gruppe forskere ledet av ansatte ved Institute of General Genetics oppkalt etter. Vavilov RAS og fakultetet for bioingeniørvitenskap og bioinformatikk Evgeniy Rogaev og Anastasia Grigorenko publisert denne uken av Science.

Forskere var i stand til å skaffe DNA-fragmenter av medlemmer av kongefamilien fra skjelettbein.

Siden det tilgjengelige genetiske materialet var svært lite, ble amplifikasjon og massivt parallelle sekvenseringsoperasjoner utført før forskningen. Det oppnådde genetiske materialet var allerede tilstrekkelig for en fullstendig analyse.

På det første stadiet forsket forskere på prøver av keiserinne Alexandras gener, som åpenbart inneholdt gener som svekker blodpropp. Faktor VIII, F8 (ekson 26) og faktor IX, F9 (ekson 8) ble undersøkt. De er begge knyttet til X-kromosomet, og det er deres mutasjoner som vanligvis forårsaker hemofili. Siden det genetiske materialet var ganske lite, for å verifisere renheten til eksperimentet og entydig identifisere det oppnådde materialet, ble mitokondrielt DNA i tillegg analysert og sammenlignet med det.

Genanalyse viste fravær av insersjon-delesjonsmutasjoner i F8- og F9-genene fra den avvente prøven.

Imidlertid ble det fortsatt funnet en mutasjon - dette er erstatningen av adenin med guanin i ekson 4 (ved grensen til intronet og ekson IVS3-3A>G) i F9-genet. Det var hun som viste seg å være sykdomsfremkallende. Både mutante og sunne alleler ble funnet i Alexandra Fedorovnas genom (vi husker omtrent to X-kromosomer hos kvinner). Men genomprøvene til sønnen hennes, Tsarevich Alexei, inneholder allerede bare den mutante allelen. En av søstrene hans (muligens Anastasia) var også en sunn bærer av mutantgenet.

Deretter var det nødvendig å finne ut nøyaktig hvilken rolle mutantgenet spiller i prosessene med transkripsjon av informasjon fra DNA til RNA (messenger eller m-RNA). Bioinformatisk analyse viste at IVS3-3A>G-mutasjonen forstyrrer spleiseprosessen (spleising er en prosess der deler av ikke-proteinkodende sekvens, kalt introner, fjernes fra pre-mRNA; sekvensene som gjenstår inkluderer proteinkodende nukleotider, og kalles eksoner). Under påvirkning av et mutant gen skjer et skifte i mekanismen for å "lese" informasjon, noe som fører til for tidlig opptreden av det såkalte stoppkodonet, som slutter å lese.

Storhertug Alexei Nikolaevich med sin mor, keiserinne Alexandra Feodorovna // Statsarkivet RF

Bærere av den "kongelige sykdommen" og spesielt, Storhertug Alexey, ble overrasket over tilstedeværelsen av et feilsyntetisert protein som ikke var i stand til å utføre sin funksjon.

En mutasjon som skaper et unormalt spleisested på F9-genet er årsaken til hemofili B, som også er kjent som «julesykdom».

Denne formen for hemofili forekommer i bare 12 % av tilfellene, bare 4 % oftere enn hemofili C, assosiert med faktor XI-mangel. Den vanligste formen for denne sykdommen er hemofili A, som forekommer i 80% av tilfellene, som er assosiert med faktor VIII-mangel.

Keiseren og keiserinnen med barna storhertuginnene Olga, Tatiana, Maria, Anastasia og Tsarevich Alexei

Keiserinne Alexandra Feodorovna med Tsarevich Alexei

Tsarevich Alexey

Den eneste sønnen til keiser Nicholas II, gitt av Gud som svar på en lang, flittig foreldrebønn, kan sannsynligvis, uten overdrivelse, kalles den mest attraktive og mest mystiske barnefiguren i russisk historie. "Under dåpen av babyen skjedde det en bemerkelsesverdig hendelse som vakte oppmerksomheten til alle de tilstedeværende," skrev abbed Seraphim (Kuznetsov). "Da den nyfødte Tsarevich ble salvet med hellig myrra, løftet han hånden og rakte ut fingrene, som om han velsignet de tilstedeværende." Hva kunne denne gutten ha blitt hvis han hadde levd til voksen alder? Man kan bare anta at det ble bedt om for Russland stor konge. Men historien kjenner ikke "hvis"-frasen. Og selv om vi forstår at figuren til den unge Tsarevich Alexei er for lys og uvanlig, vender vi oss fortsatt til hans lyse bilde, og ønsker å finne et eksempel for undervisning og imitasjon i forholdet til denne gutten med omverdenen.

Dåp av Tsarevich Alexei

"Holdningen til kvinner er Den beste måten teste adelen til en mann. Han må behandle enhver kvinne med respekt, uansett om hun er rik eller fattig, høy eller lav i sosial posisjon, og vise henne alle tegn på respekt», skrev keiserinne Alexandra Feodorovna i dagboken sin. Hun kunne skrive slike ord med selvtillit: et eksempel på mannlig adel, en ridderlig holdning til en kvinne var alltid foran øynene hennes - mannen hennes, keiser Nicholas P.

Det er veldig viktig at fra barndommen kunne den lille Tsarevich Alexei se respektfull holdning til kvinner fra en mann hvis autoritet var ubestridelig for ham. Keiseren ignorerte ikke selv de små tingene, takket være at det var mulig å lære sønnen en leksjon.

Tsarevich Alexey Nikolaevich

Claudia Mikhailovna Bitner, som ga leksjoner til arvingen i Tobolsk, husket ham: han kombinerte egenskapene til faren og moren. Fra faren arvet han sin enkelhet. Det var ingen selvtilfredshet, arroganse eller arroganse i ham i det hele tatt. Han var enkel. Men han hadde en stor vilje og ville aldri underkaste seg påvirkning utenfra. Nå, suverenen, hvis han tok makten igjen, er jeg sikker på at han ville glemme og tilgi handlingene til de soldatene som var kjent i denne forbindelse. Alexey Nikolaevich, hvis han fikk makt, ville aldri glemme eller tilgi dem for dette og ville trekke de passende konklusjonene. Han forsto mye og forsto mennesker. Men han var lukket og reservert. Han var fryktelig tålmodig, veldig forsiktig, disiplinert og krevende av seg selv og andre. Han var snill, som sin far, i den forstand at han ikke hadde evnen i hjertet til å forårsake unødvendig skade. Samtidig var han sparsommelig. En dag han var syk fikk han servert en rett som ble delt med hele familien, som han ikke spiste fordi han ikke likte denne retten. Jeg ble indignert. Hvordan kan de ikke tilberede et eget måltid for et barn når han er syk? Jeg sa noe. Han svarte meg: "Vel, her er en annen ting du trenger ikke å bruke penger bare på grunn av meg."

Tsarevich Alexey og A.E. Derevenko.

Tsarevich Alexey Nikolaevich

Anna Taneyeva: "Livet til Alexei Nikolaevich var et av de mest tragiske i historien til de kongelige barna. Han var en sjarmerende, kjærlig gutt, den vakreste av alle barn. Foreldrene hans og barnepiken Maria Vishnyakova bortskjemte ham mye i hans tidlige barndom. Og dette er forståelig, siden det var veldig vanskelig å se den lilles konstante lidelse; Enten han slo hodet eller hånden mot møblene, ville det umiddelbart dukke opp en stor blå svulst, noe som tydet på en indre blødning som forårsaket store lidelser. Da han begynte å vokse opp, forklarte foreldrene hans sykdommen for ham, og ba ham om å være forsiktig. Men arvingen var veldig livlig, elsket leker og moro med gutter, og det var ofte umulig å holde ham tilbake. "Gi meg en sykkel," spurte han moren. "Alexey, du vet at du ikke kan!" - "Jeg vil lære å spille tennis som søstrene mine!" "Du vet at du ikke tør spille." Noen ganger gråt Alexey Nikolaevich og gjentok: "Hvorfor er jeg ikke som alle guttene? "

Tsarevich Alexey Nikolaevich

Han trengte å være omgitt med spesiell omsorg og bekymring. Derfor ble to sjømenn fra den keiserlige yachten tildelt ham som livvakter på legenes ordre: båtsmannen Derevenko og hans assistent Nagorny. Hans lærer og mentor Pierre Gilliard husker: «Alexey Nikolaevich hadde stor smidighet i sinnet og dømmekraft og mye omtanke. Noen ganger overrasket han meg med spørsmål over hans alder, som vitnet om en sart og følsom sjel. I den lille lunefulle skapningen som han virket til å begynne med, oppdaget jeg et barn med et hjerte som var naturlig kjærlig og følsomt for lidelse, fordi han selv allerede hadde lidd mye.»

Tsarevich Alexey Nikolaevich

Oppdragelsen av enhver gutt som fremtidens familieoverhode bør bestå i å innpode ansvar, uavhengighet og evnen til å ta en beslutning i riktig situasjon, uten å se på noen. Samtidig er det nødvendig å dyrke medfølelse og følsomhet og en viktig egenskap - evnen til å lytte til andre menneskers meninger. Gutten må være forberedt på rollen som ektemann, far og herre i huset. For Tsarevich Alexei var hele Russland et slikt hjem.

"Dronningen inspirerte sønnen sin til at alle er like for Gud og at man ikke skal være stolt av sin stilling, men man må være i stand til å oppføre seg edelt uten å ydmyke sin stilling" (Hegumen Seraphim (Kuznetsov). "Ortodoks tsar-martyr") . Hvis moren ikke hadde anstrengt seg for å gjøre dette, ville stillingen til arvingens lærer, som allerede var vanskelig, blitt enda vanskeligere.

Tsarevich Alexey Nikolaevich

«Jeg forsto tydeligere enn noen gang hvor mye miljøforhold hindret suksessen til innsatsen min. Jeg måtte kjempe med tjenernes servithet og den absurde beundring fra noen av dem rundt meg. Og jeg ble til og med veldig overrasket over å se hvordan den naturlige enkelheten til Alexei Nikolaevich motsto disse umådelige rosene.

Jeg husker hvordan en deputasjon av bønder fra en av de sentrale provinsene i Russland en gang kom for å bringe gaver til arvingen til kronprinsen. De tre mennene som den besto av, etter ordre gitt i en hvisking av båtsmannen Derevenko, knelte foran Alexei Nikolaevich for å overrekke ham deres tilbud. Jeg la merke til flauheten til barnet, som rødmet rødt. Så snart vi var alene spurte jeg ham om han var glad for å se disse menneskene knele foran ham. "Å nei! Men Derevenko sier at det er slik det skal være!"

Jeg snakket så med båtsmannen, og barnet var henrykt over at han ble befridd fra det som var en virkelig plage for ham.»

Tsarevich Alexey Nikolaevich

I. Stepanov husker: «I de siste dagene av januar 1917 var jeg i tsarens Alexander-palass med læreren til arvingen Gilliard, og vi dro med ham til Tsarevich. Alexey Nikolaevich og en kadett spilte animert et spill nær en stor lekefestning. De plasserte soldater, avfyrte kanoner, og hele deres livlige samtale var full av moderne militære termer: maskingevær, fly, tungt artilleri, skyttergraver, etc. Imidlertid tok spillet snart slutt, og arvingen og kadetten begynte å se på noen bøker. Så kom storhertuginne Anastasia Nikolaevna inn... All denne innredningen av arvingens to barnerom var enkel og ga ingen anelse om at den fremtidige russiske tsaren bodde her og fikk sin første oppvekst og utdannelse. Det hang kart på veggene, det var skap med bøker, det var flere bord og stoler, men alt dette var enkelt, beskjedent til det ytterste.

Alexey Nikolaevich, som snakket til meg, husket samtalen vår med ham da han var på toget med suverenen høsten 1915 i Sør-Russland: "Husk, du fortalte meg at Katarina den store, Potemkin og Suvorov bandt russisk i Novorossiya. innflytelse og tyrkisk. Sultanen mistet for alltid sin betydning på Krim og de sørlige steppene. Jeg likte dette uttrykket, og jeg fortalte det til faren min at jeg alltid liker det.

Tsarevich Alexey Nikolaevich

Det ble spesielt tydelig demonstrert at gutten brydde seg mye om Russland, men lite om seg selv, i episoden fortalt av Gilliard. Imidlertid forstyrret den lille prinsens beskjedenhet ikke i det hele tatt hans bevissthet om seg selv som arving til tronen. Episoden som S. Ya Ofrosimova fortalte om er ganske godt kjent: «Tsarevich var ikke et stolt barn, selv om tanken på at han var en fremtidig konge fylte hele hans vesen med bevisstheten om hans høyeste skjebne. Da han var i selskap med adelige mennesker og folk nær suverenen, ble han klar over sin kongelighet.

En dag gikk Tsarevich inn på kontoret til suverenen, som på den tiden snakket med ministeren. Da arvingen kom inn, fant ikke suverenens samtalepartner det nødvendig å reise seg, men bare, reiste seg fra stolen, rakte hånden til kronprinsen. Arvingen, fornærmet, stoppet foran ham og la hendene lydløst bak ryggen hans; denne gesten ga ham ikke et arrogant utseende, men bare en kongelig, forventningsfull positur. Ministeren reiste seg ufrivillig og rettet seg opp i full høyde foran kronprinsen. Tsarevich svarte på dette med et høflig håndtrykk. Etter å ha fortalt suverenen noe om hans vandring, forlot han sakte kontoret, suverenen passet på ham i lang tid og sa til slutt med tristhet og stolthet: "Ja det vil ikke være like lett for deg å takle ham som med meg ."

Tsarevich Alexey Nikolaevich

I følge memoarene til Yulia Den innså Alexei, mens han fortsatt var en veldig liten gutt, at han var arvingen: "Hennes Majestet insisterte på at Tsarevich, som søstrene hans, skulle oppdras helt naturlig. I Hverdagen For arvingen skjedde alt tilfeldig, uten noen seremoni, han var sønn av foreldrene og broren til søstrene hans, selv om det noen ganger var morsomt å se ham late som om han var voksen. En dag, da han spilte med storhertuginnene, ble han informert om at offiserer fra hans sponsede regiment hadde kommet til palasset og spurt om tillatelse til å se tsarevitsj. Det seks år gamle barnet, som umiddelbart forlot oppstyret med søstrene sine, sa med et viktig blikk: "Jenter, gå bort, arvingen vil ha en mottakelse."

Tsarevich Alexey Nikolaevich

Klavdia Mikhailovna Bitner sa: "Jeg vet ikke om han tenkte på makt. Jeg hadde en samtale med ham om dette. Jeg sa til ham: "Hva om du regjerer?" Han svarte meg: "Nei, det er over for alltid." Jeg sa til ham: "Vel, hva om det skjer igjen, hvis du regjerer?" Han svarte meg: «Da må vi ordne det slik at jeg vet mer om hva som skjer rundt meg.» Jeg spurte ham en gang hva han ville gjøre med meg da. Han sa at han skulle bygge et stort sykehus, utnevne meg til å administrere det, men han ville komme selv og "avhøre" alt, om alt var i orden. Jeg er sikker på at det ville være orden med ham.»

Tsarevich Alexey Nikolaevich

Ja, man kan anta at under keiser Aleksej Nikolajevitsj ville det være orden. Denne tsaren kunne ha vært veldig populær blant folket, siden vilje, disiplin og bevissthet om hans egen høye stilling ble kombinert i naturen til Nicholas IIs sønn med vennlighet og kjærlighet til mennesker.

A. A. Taneyeva: "Arvingen tok en ivrig del hvis tjenerne opplevde sorg. Hans Majestet var også medfølende, men uttrykte det ikke aktivt, mens Alexey Nikolaevich ikke roet seg før han umiddelbart hjalp. Jeg husker saken om en kokk som av en eller annen grunn ble nektet stilling. Alexey Nikolaevich fant på en eller annen måte ut om dette og plaget foreldrene hans hele dagen til de beordret kokken å bli tatt tilbake igjen. Han forsvarte og sto opp for alt sitt folk.»

Tsarevich Alexey Nikolaevich

Keiser Nicholas II, keiserinne Alexandra Feodorovna og Tsarevich Alexei

Y. Ofrosimova: «Arvingen, Tsarevich, hadde et veldig mykt og godt hjerte. Han var lidenskapelig knyttet ikke bare til sine nærmeste, men også til de vanlige ansatte rundt ham. Ingen av dem så arroganse eller hard oppførsel fra ham. Særlig raskt og lidenskapelig ble han knyttet til vanlige mennesker. Hans kjærlighet til onkel Derevenko var øm, varm og rørende. En av hans største gleder var å leke med onkelens barn og være blant vanlige soldater. Med interesse og dyp oppmerksomhet kikket han inn i vanlige menneskers liv, og ofte slapp han et utrop: «Når jeg er konge, vil det ikke være noen fattige og ulykkelige mennesker, jeg vil at alle skal være lykkelige.»

Tsarevichs favorittmat var «kålsuppe og grøt og svart brød, som alle soldatene mine spiser», som han alltid sa. Hver dag brakte de ham prøvetaker og grøt fra soldatkjøkkenet til det konsoliderte regimentet; Tsarevich spiste alt og slikket fortsatt skjeen. Han strålte av glede og sa: "Dette er deilig - ikke som lunsjen vår." Noen ganger, mens han nesten ikke spiste ved det kongelige bordet, tok han seg rolig med hunden sin til bygningene til det kongelige kjøkkenet, og banket på glassvinduene, ba kokkene om en porsjon svart brød og delte det i all hemmelighet med sin krøllete- hårfavoritt."